La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la plus connue des maladies à prions est aussi la plus fréquente: elle touche entre 100 et 150 personnes chaque année en France. Avec l’insomnie familiale fatale (IFF) – 50 cas dans le monde actuellement – et le syndrome de Gertsmann-Straüsser-Scheinkler (GSS) – si peu fréquente qu’elle n’est pas comptabilisée –, les maladies à prions sont trop rares pour bénéficier des meilleures faveurs de la recherche pharmaceutique.
Elles présentent cependant tant de points communs avec d’autres maladies neuro-dégénératives bien plus fréquentes, comme Alzheimer ou Parkinson, qu’elles pourraient leur ouvrir les pistes de traitement les plus prometteuses (voir ci-contre).
Outils de diagnostic
En attendant, il n’existe pas de traitement contre les maladies à prions, dont les mécanismes ne sont pas parfaitement compris, et la recherche s’est initialement concentrée sur la mise au point d’outils de diagnostic.
«Ces pathologies peuvent initialement évoquer d’autres maladies, dont certaines peuvent...